知识总结：典型大肠动静脉畸形的8项重点

基本病史：病变，45岁成年人，气短。

外科检查：

对比增强CT看出左肾段淋巴显著扩展到，并与扩展到的肾导管直接隔断。肾导管强化如淋巴相像，并且在连接处肾其组织周围见以扩展到的肾脏病灶。未曾断定其他供血淋巴。

病因：单纯性肾动导管病症

中长期：

1. 肾动导管病症（PAVMs）是肾肾脏的极度病变，指的是肾的淋巴和导管密切关系的极度交通肾脏。

2. 大多数情况下是单纯的动导管病症（单供血淋巴）；然而，20%的确诊有多支供血淋巴。

3. 大多数病变是无症状的；然而，也可有呼吸困难，紫绀，缺血性等症状。

4. 先天性确诊的暴发是由于毛细肾脏吊的暴发瑕疵，导致扩展到并伴孔洞肾脏中空形成。

5. 遗传性出血性毛细肾脏扩展到症（HHT）的病变往往伴发肾动导管病症（33%单发，50%多发）。

6. CT肾脏造影可作出病因，但金标准是肾淋巴造影。

7. CT平扫示一非钙化肿块，或与肾脏相连的匐行性结构上。服用消化道通常看出供血淋巴和通气导管。

8. 主要用药都有机壳缺血性例，即能用伞状导线积水供血淋巴。

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编辑： 宋徽宗歌声