临床诊治思维：原发性脊髓内白血病

原发开放性里枢神经肉瘤大约占多数所有周遭神经的 6%，一般而言对皮质醇疗程加成较好。然而，其里连累脑部的原发开放性肉瘤其展示出和病理疗程之外与杏仁核肉瘤并不相同，且比较有名。近期，Lab Med Spring 周刊撰写了由美国学者 Guzzetta 教授等华盛顿邮报的一例这样的病人，并通过文献回顾详细资料揭示了这类疾病的病理医治策略。

病症华盛顿邮报

男开放性病人，82 岁，起因开展开放性下下颚疼痛以及下肢急于 1 年余来诊。脊柱和腰部磁共振扫描（MRI）标示出从 T7 至脑部圆形处频率异常，时会有铁环部强化。病人开展了全面的神经科具体检查和，包括腰穿著检查和，结果标示出无恶开放性，但出现与脑膜炎展示出一致的急开放性炎开放性肝细胞升低。

病人胳膊 CT 标示出无法急开放性杏仁核异常或急开放性梗死的确实。病人开展了双下肢神经传导和针极肌电所示检查和。学术研究结果标示出乃是特异开放性的下肢运动此番。孤立无援地来看，这些结果的意义是未知的。然而 MRI 观察到了脑部里心的软组织起来（所示 1）。在 12 天的住院期间内，病人精神状态迅速恶化，出现反射减慢，直至丧命。

所示 1. 病人胸腰段脑部 MRI 标示出 T2 低频率

病人脑部尸检标示出显着异常。基本相同解剖标示出脑部上半段红褐色明显坏死易碎状。脑部远距 15 cm 发炎，中间层下腔被球状紫色果肉组织起来缓冲（所示 2）。

所示 2. 病人脑部横断面扫描标示出紫色果肉大一组织起来，时会有坏死

表征解剖标示出，普遍分布的血管周遭大型非类似淋巴肝细胞表层，与坏死开放性血管炎具体（所示 3）。多种上色和肾脏培养之外标示出比如说，故排除了有机体感染者的可能开放性。

所示 3. HE 上色标示出血管周遭大型非类似淋巴肝细胞，与坏死开放性血管炎具体

肝细胞免疫组化检查和结果证实为 T 淋巴肝细胞，且 CD3、CD30、CD5 及 CD2 上色阳开放性，AE1/AE3、EMA、CD20、CD7、PAX5 及 CD68 上色比如说（所示 4）。通过 PCR 数据分析脑部组织起来标示出 T 肝细胞细胞因子（TCR）γ基因烷基化。这些检查和结果与 T 肝细胞开放性原发开放性周遭神经肉瘤（PCNSL）的病因一致，更准确的说是，原发开放性脑部内肉瘤。

所示 4. 大型非类似肝细胞的免疫组化学上色标示出 CD3（A）、CD5（B）、CD2（C）阳开放性，CD20（D）比如说

脑部 T 淋巴肝细胞开放性 PCNSL

PCNSL 在所有肉瘤里占多数比偏低 1%，而 T 肝细胞共通点则是颇为鲜见，在 PCNSL 里也偏低 1%。因此有关 T 肝细胞开放性 PCNSL 的病症华盛顿邮报相当鲜见。此外，原发开放性脑部累及也是相当有名，在所有 PCNSL 病人里不到 1%。

从活体比如说，T 肝细胞开放性肉瘤是一组异质开放性的，使用亲缘和免疫表型标准难以病因。这些有名的肉瘤无法明显的异形肝细胞，或是被大量非开放性瘙痒肝细胞所掩盖。这些肉瘤里一般而言可见一两部较小和类型并不相同的肝细胞，包括非开放性肝细胞，再加辨认极其困难。

T 肝细胞肉瘤时会有大量炎开放性肝细胞表层，与血管炎或脑炎的展示出类似。而使病因颇为有用的是，T 肝细胞并就时会像 B 肝细胞一样表达克隆开放性标志物。使用免疫生化学上色有效地一致肝细胞系，这些不类似 T 肝细胞 CD3 上色阳开放性，并且可能出现 CD2、CD4、CD5、CD7 以及 CD8 上色阳开放性。

如果 PCNSL 连累脑部的话，一般而言为髓内软组织起来；而如果是全身开放性肉瘤的话，一般而言时会出现弥漫开放性软脑膜和硬膜外黏膜累及。

病理展示出

病人一般而言展示出为成效开放性脑部恶性肿瘤，肢体急于和感觉障碍的类型依赖于软组织起来的胸部以及范围。大部份华盛顿邮报的原发开放性脑部肉瘤连累的为下颈段和上胸段脑部。

一项来自圣托马斯诊所的回顾开放性数据分析标示出，大部份原发开放性脑部内肉瘤病人脑部 MRI 标示出多发开放性和持续开放性增强软组织起来。同时，大约少于一半的病人时会有脑部圆形和/或铁环累及。许多病人里可见脑部扩展开放性软组织起来。并且几乎所有的病人之外以成效开放性脑部恶性肿瘤的展示出兼有。

原发开放性脑部内肉瘤的病因一般而言时会延误，是由于脑部恶性肿瘤的辨认病因范围很普遍，并且这种疾病比较鲜见。其他还可能出现的症状包括全身开放性症状，背痛，以及下肢高血压累及的确实。

原发开放性脑部内肉瘤的病理展示出和 MRI 展示出也就是说特异开放性的，其他许多杏仁核恶性肿瘤，比如多发开放性薄片、结节病、胶质瘤等之外可能出现类似的 MRI 展示出。MRI 展示出一般而言为 T1 像等频率或较低频率软组织起来，T2 像为较低频率软组织起来。此外，肾脏结果一般而言也并难以一致病因。

疗程

PCNSL 对复发和化疗极其敏感；但总体缓解率和病人长期生存率并不如黏膜外非淋巴瘤肉瘤（NHL）。不该鼓励病人投身于 PCNSL 的病理学术研究，并帮助病理学证实病人的病因。

PCNSL 力荐的病因开放性操作时立体定向细针前列腺，因为病人即使开展外科矫正外科手术也无法额外的病理获益。而且大部份软组织起来胸部较深，也时会增加矫正难易度或矫正肝硬化的效用。

PCNSL 的最优复发程唯不似乎，该病的病理疗程方面存在不确定开放性。从 1978 年之前，有关疗程方法有的前瞻开放性病理学术研究和大型两部病症华盛顿邮报已有 40 多篇，但随机对照的病理学术研究较少。一些回顾开放性和前瞻开放性学术研究说明与仅采用化疗的病人相比，起始采用复发的病人生存率缓解更加。包含有低施打甲氨喋呤的复发方案比不包含甲氨喋呤的方案更有效。

回顾

总之，对于出现开展开放性脑部恶性肿瘤展示出的病人紧密的观察是很有必要的，包括开展各项病理和影像学检查和。因为这些病人疗程极其困难，前列腺对病人的疗程也相当重要。同时，不该鼓励病因为 PCNSL 的病人投身于病理学术研究里，因为目前唯无相当有效的疗程方法有。

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