脑动静脉发育不良研究进展

脑干激腹腔脊柱（brain arteriovenous malformation AVM）是指脑干实质内极其壮大的激、腹腔呈现出的混乱甲状腺师，不但其疗程非常棘手，且作法选取亦然依赖于统一标准。现对其临床、染组织学生理、临床观感、诊断及疗程等方面的学奥义研究进展综述如下。

1 临床

40岁都有的男女胃癌率基本相互同。在新泽西州，每1000人中显然会有1人患AVM，薨中显然会染病征中显然会有2%是AVM裂痕起因。一般普遍认为恶染病态肿瘤是必先天染病态的，很难大家族染病态，而且相当多为多处胃癌。AVM染病征颅发炎频发率为30%～80%，首次发炎一般频发在20～40岁，裂痕的生命危险无染病态取向。AVM的年发炎率为2%～4%。已出过精气的染病征再发炎的机率为4.5%～34.4%，发炎后第1年末再发炎的机率为6%。发炎者中显然会有5%～10%丧生，30%～50%遗留下永久染病态的骨骼肌有缺陷。

2 染组织学生理

激腹腔脊柱是由极其横膈膜和腹腔两者之间通过1个或多个瘘口同一时间提相互连而成，激腹腔两者之间多无毛细甲状腺床，其内小横膈膜依赖于弹力层及上皮细胞会，瘘管精气运多东南面高炼、高腹水量正常，而邻近地区脑干组织的甲状腺则东南面低腹水量正常。高炼压易导致腹腔弹力层极其增厚而不用保持正常弹染病态。AVM被普遍认为是由于胚胎期、早产期或出生后脑干甲状腺发育极其起因，其常为局为东南面静止正常、继续生长、裂痕发炎或自然消失。裁的**气横膈膜可为1支，也可为多支。不大的、十分复杂的脊柱甲状腺相当多呈楔形，一个大座落在小脑，大部分向脑干大脑小脑衔接，其正方形可远超脑干室壁。由主要脑干横膈膜是从**气的不大的AVM，一般座落在主要横膈膜末端是从的交界上头，另一些AVM的**气横膈膜来自颈外横膈膜或椎横膈膜的硬脑干膜是从，大脑小脑**气来自脉络膜横膈膜或供不应一个大常为、内囊及小脑干的小甲状腺，座落在脑干细胞会内的大脑小脑AVM精气供来自深浅四支横膈膜，座落在一个大常为、小脑干和脑干干的AVM不一定由小的大脑小脑穿支横膈膜**气。限于小脑的脊柱甲状腺不一定通过小脑腹腔隔水，大的或大脑小脑脊柱甲状腺则皆需要通过大脑小脑和小脑腹腔两种简而言之隔水。10%～58%的AVM染病征有典型的横膈膜瘤偏离，其显然经常出现在AVM的边缘、**气横膈膜的近端或远端、或者座落在脊柱甲状腺师内部，内部横膈膜瘤的裂痕生命危险要很低其他指甲。隔水腹腔的极其偏离，如歪曲、壮大或腹腔染病态横膈膜瘤常常压抑比邻组织，导致腹腔精气栓呈现出，甚至裂痕发炎。一些**气横膈膜在瘘口的远端仍然供不应比邻脑干组织。AVM的**气横膈膜或隔水腹腔的单一甲状腺上可有多个瘘口，**气横膈膜可经常出现螺旋状狭窄，称为“高流量甲状腺染病”，这种甲状腺染病值得注意烟雾染病，疗程时败精气症腹腔不用进到其内部。

3 临床观感

AVM染病征最常见的就诊诱因是颅发炎，其高染病死率和致残率与囊状横膈膜瘤裂痕及高精气压染病态脑干发炎不相互上下。小脊柱、单一深腹腔隔水、高炼压、脊柱甲状腺广度等因素增大了发炎的生命危险染病态。**气横膈膜的压力可通过超选取纤腹腔测，也可在常规超声时根据**气横膈膜的半径及腹水低速大略估计值。脑干室内及蛛网膜下隙发炎染病征的结节病要好于脑干实质内发炎，顾虑显然是由于AVM裂痕发炎后，精气浆进到脑干室或蛛网膜下隙的普遍空间内而对脑干实质压抑较重起因。对于年龄与发炎两者之间亲密关系的学奥义研究，有的资料是相互矛盾的，有人类学家普遍认为是青年期高发，有数人类学家普遍认为任何文化背景都显然胃癌。16%～53%的染病征首发染病征也就是说肾衰竭脑干瘤，多数观感为局灶染病态高烧，大高烧%脑干瘤染病征的27%～35%。除了一些不运主要用途抗脑干瘤药物预防脑干瘤高烧的学奥义研究外，很少有关于AVM染病征脑干瘤频发率的学奥义研究刊文。有些学奥义研究也肯定了AVM及其发炎史与脑干瘤两者之间的亲密关系。7%～48%的染病征观感为头痛，其高烧频率、持续时间及致使程度皆无相当多染病态，4%～8%的染病征有渐进染病态局灶染病态骨骼肌功用有缺陷观感，有人类学家提出是由于“盗精气”起因，还有人类学家普遍认为是腹腔压过高及脊柱甲状腺的%位效不应激起。

4 MRI体检

AVM可通过CT、CTA、MRI、MRA或DSA等体检见到。CT均对见到急染病态发炎较引人注目，而其他体检对通过观察AVM细节更加有帮助。CTA较MRA能更加好地辨识甲状腺细节，MRI和MRA辨识恶染病态肿瘤远处情况较好，功用MRI可帮助断定远处脑干组织功用情况，漫射张肌超声（diffusion-tensor imaging）有效地辨识最重要的脑干细胞会柬。甲状腺超声被公认是通过观察甲状腺构造的“金标准”，并可排查**气横膈膜不对横膈膜瘤、隔水腹腔不对精气栓及各甲状腺走行等。超声体检的生命危险均限于薨中显然会、横膈膜破损及超声剂反不应等，但其机率相等1%。

5 兴 疗

5.1 风险评估 一旦就诊AVM的发挥作用，就要慎重权衡疗程与否的建言。目同一时间，还很难基于随机化可控制的相互关标准来指导临床。最中用的眼科疗程风险评价作法是SpetzlerMartin分数量详见，它是常为合恶染病态肿瘤大小不一、隔水腹腔基本上及恶染病态肿瘤同一时间面等来进行综合评定。有统计辨识，S-M1、2、3级染病征疗程后遗留下骨骼肌功用有缺陷的风险＜3%，远大于4、5级染病征的20%。新泽西州薨中显然会联合显然会薨中显然会的委员显然会2001年版《脑干激腹腔脊柱疗程指导发表意见》中显然会，阐释了已知AVM的自然染征状，以及不同疗程作法显然导致的生命危险，普遍认为S-M1、2级者适宜于采取疗程开刀；3级恶染病态肿瘤者不应在败精气症疗程后必先行疗程开刀；对于疗程风险大、解剖同一时间面相当多、座落在最重要功用区的恶染病态肿瘤可选用辐射疗程；对于4、5级恶染病态肿瘤则不认真干涉染病态疗程。

5.2 眼科疗程 是最理想的疗程作法，其优点在于可同一时间提开刀脊柱的甲状腺。但并非所有染病征皆简单行开颅疗程，这依赖于恶染病态肿瘤的同一时间面、大小不一以及不对深腹腔隔水。相比之下大脑干详见面的恶染病态肿瘤、脑干室内及颅底恶染病态肿瘤都有疗程开刀的刊文。S-M1、2、3级者简单眼科疗程开刀，相当多不显然会导致丧生，而4、5级染病征疗程导致致使心肌梗死甚至丧生的机率很大，不应尽量避免开颅疗程。另外，由硬脑干膜甲状腺**气的AVM因与颅骨分离不方便亦较难开刀。奥义中显然会鉴别并留存最重要脑干功用区十分关键，随着功用磁共振超声、奥义中显然会脑干电地形图监测，以及骨骼肌眼科定位系统系统等核心技奥义的不运主要用途已不难认真到。不一定开刀AVM后依然复发，但少数染频发率奥义后显然会再次经常出现**气横膈膜横膈膜瘤。

5.3 甲状腺内疗程 败精气症疗程是不运主要用途纤腹腔将介质汇流脊柱甲状腺的**气横膈膜及甲状腺师内，以溢AVM腹水的疗程作法，该核心技奥义的不运主要用途显然了传统疗程不用疗程大脑小脑或硬脑干膜甲状腺**气AVM的不足，使得更加多AVM赢得适当疗程。但也有刊文普遍认为，败精气症疗程只能主要用途少数染频发率，相当多是由单根半径相等1cm甲状腺**气的AVM。可通过腹腔汇流的败精气症介质多数，如永久生物界、硬化剂、弹簧圈及快速凝胶等。不太显然试制的败精气症剂Onyx，使得败精气症的安全染病态及适当染病态皆赢得了明显提高。新研发的回路式细胞会定位系统核心技奥义，将定位系统和多普勒核心技奥义主要用途极为歪曲的甲状腺，可引导纤腹腔及纤导丝进到即使如此不用通过的细小甲状腺。另外，败精气症材料如n-丁基氰基乙烯盐黏合剂和乙烯-咪唑甲醇共聚物，已被运用缩小或完全溢不大或十分复杂的激腹腔脊柱及激腹腔瘘。此外，通过纤腹腔汇流短效药，可一段时间诱导败精气症或开刀脊柱甲状腺后显然经常出现的临床染病征；汇流甲状腺壮大药可下降精气压、减缓腹水低速，甚至可以在全麻下暂时终止心跳，都能更加准确地将败精气症剂留置在恶染病态肿瘤内。败精气症疗程的心肌梗死为6%～14%，多是由腹腔操作激起的，刊文有发炎、致使薨中显然会和丧生。

5.4 辐射疗程 均限于伽玛刀、质子束及平行反质子疗程等。其疗程原理是将射线柬聚焦于瘘口处，导致甲状腺破损而呈现出精气栓，而远处脑干组织破损较大，不一定主要用途半径＜3cm、同一时间面相当多、眼科疗程有显然导致致使骨骼肌功用有缺陷的恶染病态肿瘤。单一照射浓度一般大于疗程脑干的浓度，能够适当疗程又对脑干组织破损总和的浓度范围仍在探索中显然会。尽管辐射疗程可以可不疗程痛苦，但不一定疗程皆需1～3年，在此期间仍有脊柱甲状腺裂痕发炎的生命危险争。相互关心肌梗死多与辐射浓度有关，早期心肌梗死均限于脑干瘤、头痛、眩晕、咳嗽，但相当多是自限染病态的；晚期心肌梗死显然显然会在疗程数周甚至数年后经常出现，均限于脑干瘤、发炎、辐射染病态坏死、来进行染病态水肿及腹腔淤精气等，少数染频发率甚至显然会因此导致丧生。有刊文，有5.2%的染病征经常出现一段时间骨骼肌功用退化、1.4%的染病征经常出现永久染病态骨骼肌功用有缺陷。对于半径＞3cm的裁，恶染病态肿瘤越多经常出现心肌梗死的机率越多，兴愈的更加进一步越小。阶段染病态辐射疗程不大AVM（均限于4、5级的AVM）的早期已有刊文，其原则是在不同时期处理方式AVM的不同部分。

5.5 相互关横膈膜瘤的处理方式 AVM中显然会最多50%的染病征有横膈膜瘤发挥作用。处理方式横膈膜瘤的方向不同程度不同，如横膈膜瘤不在AVM的**气横膈膜上，其处理方式作法与非AVM颅横膈膜瘤的作法相互似；如其座落在AVM**气横膈膜上，处理方式起来则非常十分复杂。有刊文，一些半径＜5mm的横膈膜瘤在处理方式完AVM后显然会自然回缩甚至消失，但也有些染频发率显然会频发裂痕，断定显然是由于透壁压突然增大起因。为下降其裂痕风险，对于＞7mm的横膈膜瘤，在疗程AVM同一时间行显纤眼科夹闭或甲状腺内弹簧圈败精气症是同一时间提的，而座落在脊柱甲状腺师内部的横膈膜瘤，则可以在疗程AVM时一并处理方式。

5.6 联合疗程 有些染频发率可以来进行多种作法的联合疗程。对于那些眼科疗程较难开刀的更大的或座落在大脑小脑、对辐射疗程来说又过大的AVM，必先选用甲状腺内败精气症可在眼科疗程同一时间增大恶染病态肿瘤的腹水量，相当多是溢大脑小脑**气横膈膜可以增大眼科疗程的风险。在一些不大的AVM，辐射疗程也可主要用途均匀分布败精气症或均匀分布开刀的主要用途疗程。

总编： tianyusheng