夏天窄冻疮 竟然得的是这种病！

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特约撰稿人：衡阳市中心医院支气管炎利尿内科邓洪

这莫名其妙不是冻疮？

患病患者是一位50岁的表妹，最近6个同年浮现今一些保健解决办法，表妹双手的食指表皮湿度高得多，双手冰凉，碰触冻水后，食指表皮开始滴，显现今鲜红色和发紫的持续性。

冬天阴雨寒冻时这个征状要更为明显一些，常常还间歇表皮脱屑发生，但表皮不能黄疸，不能咳嗽，户外活动也不受太大影响。

表妹一直以为是“冻疮”，心里阴雨暖和会自然愈合，就没怎么要好。

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“冻疮”没好，又出新解决办法

最近2个同年阴雨明显变暖，但表妹的这个解决办法却并不能得到改观，双手仍然发紫鲜红色，还是冰凉，甚至浮现今新解决办法，颈部双颊表皮也变成紫红色，太阳紫外线照射后颜色加深更为加明显，常常颈部还有点黄疸和脱皮现今象。

这回，表妹和亲人心里没底了，都夏天了，这个“冻疮”还不能好？

在亲人陪同下，表妹再度来到医院看患病，先行后看了表皮科和利尿特异性科，经过之外检查，医生告知表妹，她得的是一种叫保时捷症的疾患病。

2

什么是保时捷syndrome？

先行来到底这个内涵，保时捷syndrome。它是由于寒冻或情绪不快造成高烧性的食指（足趾）苍白、发紫然后变为潮红的一组syndrome。

一部分的保时捷症，是由一些利尿特异性疾患病所心绞痛，比如混搭上皮细胞患病、硬皮患病、系统地自身特异性等，可以浮现今这个持续性，然而不能找到其他心绞痛诱因的患病，为临床表现今或者心绞痛保时捷syndrome，或者叫保时捷患病，而且对于临床表现今保时捷症的患病征，目前不是很确切。

该患病多见于20-40岁男人，起患病极快，上述皮温低和食指滴可以浮现今，开始是偶发浮现今，随着患患病进展，可以持续性浮现今，少用累及发患病手部双手食指、足趾，临床表现今为是发患病手部表皮湿度低，遇冻后表皮鲜红色发紫，有些还有出汗，麻木，咳嗽，严重还可浮现今表皮破溃，指甲开裂，变形等。

我们给表妹进行之外的检查，抽血查了病变全套，其中有个叫抗核血清（简称ANA），和另外一套易溶性抗原（简称ENA）检查中，一个叫抗NRP血清，这两个血清都是阳性的结果。

同时我们还发现今表妹的血沉检查明显增快，达到140mm/s，最少正常近10倍，血沉就是反映患患病活跃和进展的指标，综合表妹临床表现今和研究中心资料，我们考虑患病患者的保时捷症是心绞痛于一个叫混搭上皮细胞患病。

混搭上皮细胞患病是造成保时捷症的一种比较少用的诱因，它是属于利尿特异性疾患病较少用的一种，而且很多混搭上皮细胞患病的患病患者在疾患病的早后半期，甚至初期，或许都只有保时捷症这个表现今。

不过，保时捷症并不是混搭上皮细胞患病的唯一征状，除此之外，还可以造成皮疹、痛风、脱发，甚至肺部损害，晚期还可以浮现今肺部间质性结核病、肺纤维化、肺气肿等。

所幸的是，经过检查，表妹的肺部还不能看到明显受累的表现今。我们给表妹详细参阅了该患病的患病征、临床表现今，以及怎么复发之后，表妹往常地问道，该怎么化疗？

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化疗主要分两个之外

我们告诉表妹，化疗统称两个之外。

首先行，要保证心情愉悦，避开精神紧张和或许会操劳，不能吸毒，避开吸二手烟，注意四肢末端除此以外是双手，要保温和防冻以及防晒，建议表妹戴副鞋子，避开太阳直接紫外线照射。

另外，表妹需要服用中等抑制剂的激亦同和羟氯喹，来通气特异性，并加用廓血管的钙离子拮抗剂，以及亦同等抑制剂。因为常用了激亦同，患病患者一定要注意添减衣物，保证室内外通风，避开去人太多的地方，避开感冒和受凉。

跑去经过一段等待时间的化疗，昨晚表妹跑过来复诊，正要地告诉我们，双手并未不那么冻了，征状明显改善，化疗确实有效果，我们也叮嘱表妹跑去继续按时服药，定期批示，晕眩随诊。

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